ファロー四徴症で、どうしてチアノーゼが出現するのかについて、チアノーゼがなぜ起こるのかというところから考えていきましょう。。

チアノーゼとは、血液中の還元ヘモグロビンが5g/dℓ以上に増加し、皮膚・粘膜が紫色なる状態です。低酸素血症から生じる中心性チアノーゼと末梢血管床の血流の停滞から生じる末梢性チアノーゼ、原因の違いから2つの分類があります。

ご質問いただいたファロー四徴症は、大動脈騎乗、肺動脈狭窄、心室中隔欠損、右心肥大の四徴候を持つ先天性の心奇形です。心臓の右左短絡、肺高血があるため低酸素血症になり中心性チアノーゼが出現します。

ここまで整理した上で、先天性心疾患とチアノーゼに関する過去問題を解いてみましょう。

生下時にすでに循環器系の構造および機能の障害存在する先天性心疾患は、心室中隔欠損症、心房中隔欠損症、動脈管開存症、肺動脈狭窄症、大動脈縮窄症、大動脈狭窄症、ファロー四徴症、完全大血管転移、などがあります。
ファロー四徴症は、肺動脈狭窄、高位心室中隔欠損、大動脈の右方転位および右心室肥大の4病変を伴うため、チアノーゼが最も生じやすい先天性心疾患です。
他の先天性心疾患では、中隔の欠損や血管の狭窄状況などによりチアノーゼの出現は個人差があり、疾患によっては、まったく出現しない場合もあります。